‹ › ×

שלבים וסוגים של לוקמיה לימפטית כרונית (CLL)

ישנן כמה מוטציות שמעורבות בלוקמיה לימפטית כרונית, וכתוצאה מכך לנשאים שלהן יש מהלך מחלה שונה.

סוגי המחלה

מוטציה IGHV

מהלך מחלתם של חולים נשאי מוטציה mutated-IGHV הוא אטי וארוך, תפקוד מח העצם שלהם לא נפגע, והם לא נזקקים לטיפול במשך שנים רבות (IGHV הוא הנוגדן שעל פני לימפוציטים B. mutated הוא מצב שבו המוטציה נמצאת בסטטוס חיובי). לאחר מכן הם מגיבים היטב לטיפולי אימונותרפיה וכימותרפיה. לעומת זאת מהלך המחלה של חולים עם מוטציה unmutated-IGHV הוא פחות טוב, ונובע מהפרעות כרומוזומליות וביטוי מוגבר של חלבונים המעידים על התרבות מואצת יותר של תאי CLL (כמו ,ZAP70 ,CD38 ו-CD49d). חולים אלה לרוב יזדקקו לטיפול (ביולוגי) במהלך המעקב.

מוטציה בגןdel17p או מוטציה p53

חולים בסיכון גבוה מאוד הם נשאי המוטציה del17p (חסר בזרוע הקצרה של כרומוזום 17) או המוטציה בגן p53 שמקודד (מתורגם) לחלבון p53, שתפקידו לתקן מוטציות שנוצרות בעת שכפול החומר הגנטי של התא (ולכן הוא נקרא "שומר הגנום"). מחלתם מתקדמת מהר ועמידה לכימותרפיה ואימונותרפיה ולכן גם הם מקבלים טיפול ביולוגי.

שלבי המחלה

קיימות שתי שיטות דומות לדירוג CLL אשר מתבססות על בדיקה גופנית וספירת הדם: שיטת Binet האירופית ושיטת Rai האמריקאית (ע"ש שמות הרופאים שפרסמו אותן לראשונה).

בשלבי המחלה הראשונים נוצרות עלייה במספר הלימפוציטים בדם הפריפרי Rai) שלב 1-0) והגדלה של בלוטות לימפהRai) שלב 2); או שספירת הלימפוציטים גבוהה ופחות משלושה אזורים לימפתיים (בלוטות לימפה, טחול או כבד) מעורבים (כלומר, הלימפוציטים לא הצטברו בהם) (Binet שלב A), או שספירת הלימפוציטים גבוהה ומעל שלושה אזורים לימפתיים מעורבים (Binet שלב B).

במחלה מתקדמת (Binet שלב C ו- Raiשלב (4-3 מתפתחים דיכוי של מח העצם (בשל הצטברות הלימפוציטים בו), שמוביל לאנמיה, ירידת המוגלובין מתחת ל-11-10, וטרומבוציטופניה (ירידה בספירת הטסיות).

לעתים נדירות CLL משתנה ללימפומה אגרסיבית שמתפשטת מהר ומצריכה טיפול אינטנסיבי, כולל כימותרפיה והשתלת מח עצם מתורם.